¿Cuáles son los tipos de MPS?
Existen diversos tipos de MPS que en un principio se denominaron por los nombres de los médicos que describieron los primeros pacientes con estas enfermedades (Hurler, Hunter, Morquio, etc…), agrupándose según la excreción de los diferentes mucopolisacáridos (heparán, dermatán y keratán-sulfato).
Actualmente se tienden a denominar según la deficiencia enzimática que los causa, Los diferentes tipos de MPS, así como las enzimas deficientes y los genes mutantes que los originan se hallan resumidos en la tabla adjunta.
Tipos | Enfermedad | GAGs | Enzima | Gen |
IH | Hurler |
DS, HS |
α-1-iduronidasa | IDUA |
IS | Scheie | DS, HS | α-1-iduronidasa | IDUA |
IHS | Hurler-Scheie | DS, HS | α-1-iduronidasa | IDUA |
II | Hunter | DS, HS | Iduronato-2-sulfatasa | IDS |
III-A | Sanfilippo | HS |
Heparán-S-sulfatasa | SGSH |
III-B | Sanfilippo | HS |
N-acetil-glucosaminidasa | NAGLU |
III-C | Sanfilippo | HS |
N-acetiltransferasa | HGSNAT |
III-D | Sanfilippo | HS | N-acetilglucosamina 6-sulfatasa | GNS |
IV-A | Morquio | KS, CS | Galactosamina-6-S-sulfatasa | GALNS |
IV-B | Morquio | KS | β-galactosidasa | GLBI |
VI | Maroteaux-Lamy | DS | Arilsulfatasa B | ARSB |
VII | Sly | DS, HS, CS | β-glucuronidasa | GUSB |
IX | Natowicz | Hialuronano | Hialuronidasa I | HYAL1 |
Consejos
Actualidad
Dieta equilibrada
Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.