¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una deficiencia de biotinidasa?
El bebé nace sin problemas, ya que hasta el momento del parto es su madre la que se encarga de metabolizar las proteínas y otros compuestos del organismo, y ella lo hace bien, aunque sea portadora de una información errónea.
Cuando el bebé comienza a alimentarse, las proteínas de la leche se degradan y liberan todos los aminoácidos, algunos de los cuales no se degradan bien, debido a la deficiencia de biotina.
Tampoco funciona bien la gluconeogénesis, lo que puede causar hipoglucemias, con elevación de cuerpos cetónicos y acidemia láctica.
Aún cuando en el período neonatal el recién nacido utiliza la biotina materna, pronto necesitará un reciclaje activo de biotina para cubrir sus necesidades metabólicas y comenzará a manifestar signos de la deficiencia múltiple de carboxilasas causada por el defecto de reciclaje de biotina.
Comenzarán a acumularse los compuestos tóxicos antes citados y el niño comenzará a presentar síntomas de intoxicación que pueden manifestarse como vómitos, rechazo del alimento, convulsiones, y también dermatitis (probablemente debida al defecto de síntesis de ácidos grasos).
Incluso a largo plazo, el niño puede desarrollar sordera y afectación cognitiva.
Consejos
Actualidad
Dieta equilibrada
Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.
Recursos
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