Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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¿Cómo se manifiesta clínicamente la exostosis múltiple?

Osteocondromas

Los osteocondromas son proyecciones óseas recubiertas de cartílago, que se forman en las placas de crecimiento de los huesos largos o en la superficie de algunos huesos planos. Estos osteocondromas están causados por un incremento en la proliferación de los condrocitos, que da lugar a un crecimiento óseo excesivo en las metáfisis de los niños. Se desarrollan y aumentan de tamaño y número durante la primera década de la vida y cesan de crecer en la pubertad, cuando se cierran las placas de crecimiento. Pueden ser pedunculados o de base amplia y de tamaño variable.

La mayoría son asintomáticos y se localizan en huesos que se desarrollan a partir del cartílago, predominantemente en el fémur distal (90%), tibia y húmero (84-72%). Su número varía entre 15-18. Aunque los osteocondromas son benignos, pueden causar complicaciones secundarias, como compresión de nervios, tendones y vasos sanguíneos. Pueden acompañarse de baja estatura y otras deformidades ortopédicas localizadas especialmente en el antebrazo y tobillo. En un reducido número de casos (1-5%) pueden transformarse en osteosarcomas (malignizarse).

¿Cuál es la prevalencia de la enfermedad?

La prevalencia estimada es de 1:50000 individuos de la población general, siendo aparentemente mayor en varones (1,5:1). Las mujeres muestran, en general, formas más leves, que pueden escapar al diagnóstico.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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