Hospital Sant Joan de Déu Barcelona
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Guía metabólica

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Información

  • Boniato

    ¿Qué sabes del boniato?

    15/11/2011
    El origen del boniato se sitúa en américa central y Sudamérica, dónde se les conoce por varios nombres, como camote o batata. Hasta el siglo XVI no llegó a Europa y de allí se extendió por todo el mundo debido a su valor nutritivo y su buen gusto. El boniato es un gran alimento que siempre se come cocinado y que proporciona elevado valor energético por su riqueza en hidratos de carbono . También...
  • Cómo adaptar los alimentos para un niño que sufre disfagia

    Cómo adaptar los alimentos para un niño que sufre disfagia

    08/11/2011
    La disfagia es la dificultad para la deglución. Sus características, sospecha y diagnóstico clínico y resumen de intervenciones a seguir están resumidas en la información La disfagia y el paciente neurológico . Algunas enfermedades metabólicas cursan con disfagia, en general, disfagia oro-faríngea ( OF ), que es la que afecta a las dos primeras fases de la deglución (oral y faríngea). La Sección...
  • Posiciones y vasos

    Manejo de la disfagia en casa

    25/10/2011
    Algunas enfermedades metabólicas vienen acompañadas de disfagia , que normalmente afecta a las dos primeras fases de deglución, la oral y la faríngea. La Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición del Hospital Sant Joan de Déu - Barcelona , ha recogido en cinco intervenciones básicas que las familias pueden hacer en casa para manejar mejor la disfagia, una vez haya sido diagnosticada:...
  • Zanahorias

    La zanahoria, fuente imprescindible de vitaminas y minerales

    12/10/2011
    Se cree que el origen de la zanahoria se sitúa en el actual Afganistán y que se extendió por la cuenca mediterránea gracias a los viajes de los antiguos griegos y romanos. Estos pueblos ya conocían las virtudes de esta hortaliza. La zanahoria es una gran fuente de vitaminas y minerales y se sabe que es especialmente buena para la mejora de la visión y...
  • Exostosis múltiple hereditaria (EMH)

    Osteocondromas multiples

    29/09/2011
    La exostosis múltiple (EM) se caracteriza por el desarrollo de dos o más excrecencias óseas cubiertas de cartílago ( osteocondromas ) en los huesos largos. La prevalencia se estima en 1:50.000, y parece ser mayor en los hombres (varón-mujer relación 1,5:1). Los osteocondromas se desarrollan y aumentan su tamaño en la primera década de vida,...
  • Exostosis múltiple hereditaria (EMH)

    Osteocondromas múltiples: actualización de mutaciones y descripción de la base de datos de mutaciones de osteochondromas multiples (MODB).

    29/09/2011
    La exostosis múltiple (EM) es una enfermedad autosómica dominante del esqueleto, que se caracteriza por la formación de múltiples tumores óseos cubiertos de cartílago que crecen hacia el exterior de las metáfisis de los huesos largos tubulares. La EM es gen éticamente heterogénea, y se asocia con mutaciones en Exostosin-1 (EXT1) o...
  • Exostosis múltiple hereditaria (EMH)

    Glicobiología y placa de crecimiento: conceptos actuales en exostosis múltiple hereditaria

    29/09/2011
    Antecedentes : La exostosis múltiple hereditaria, también se llama osteocondromas múltiples, es un trastorno hereditario del tejido conectivo , con manifestaciones clínicas principalmente ortopédicas. La comprensión de sus base biológica ha avanzado en una variedad de aspectos en los últimos años. Métodos : Revisión de...
  • SSIEM Annual Symposium 2011

    SSIEM 2011: Avances en el diagnóstico, evolución y tratamiento de los ECM

    27/09/2011
    Durante los pasados días 30 de Agosto al 3 de Septiembre tuvo lugar en Ginebra (Suiza) la Reunión Anual de la Sociedad para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo ( ECM ) (Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, SSIEM). En este simposium se expusieron los avances que han logrado los grupos más relevantes en el...

  • Eficacia y resultados del cribado neonatal expandido para enfermedades metabólicas—descripción de 10 años de experiencia en el Sudoeste de Alemania.

    20/09/2011
    Fundamento : Los programas nacionales de cribado neonatal basados en espectrometría de masas en tándem (MS/MS) y otras técnicas de detección neonatal muestran una variación substancial en número y tipos de trastornos incluidos en el panel de cribado. Una vez establecidos, estos métodos ofrecen la oportunidad de extender el panel de cribado neonatal...

  • Nuevos avances en el tratamiento de la hiperamonemia: uso emergente del ácido carglúmico.

    20/09/2011
    La hiperamonemia es una verdadera emergencia neonatal, con elevada toxicidad para el sistema nervioso central y un retraso del desarrollo. Las causas de hiperamonemia neonatal son defectos gen éticos de las enzimas del ciclo de la urea , acidurias orgánicas, lisinuria con intolerancia a proteínas, síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria,...

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