Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué es una deficiencia de 2-metil-3-hidroxibutiril-CoA deshidrogenasa (MHBD)?

¿Cómo se degradan las proteínas?

Es una aciduria orgánica, causada por un trastorno de la degradación de las proteínas.

¿Cómo se degradan las proteínas?

Las proteínas están formadas por una cadena muy larga de aminoácidos (entre ellos la isoleucina) que se liberan al degradarse las mismas.

Los aminoácidos libres pueden utilizarse para formar otras proteínas de nuestro organismo o bien para generar energía.

Cada aminoácido se degrada, a su vez,  mediante una serie de reacciones en cadena, formando vías metabólicas, de manera que cada aminoácido tiene su propia vía para 

formarse y para degradarse. Todas estas reacciones se realizan, gracias a la acción de unas proteínas, las enzimas, que las facilitan. 

¿Qué significa un error metabólico?

Cuando existe un error en el metabolismo una de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente, como en el caso de la deficiencia de MHBD. 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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