¿Qué ocurre en la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica?
En el caso de la aciduria 3-hidroxi-3-metilglutárica, la deficiencia de una enzima del metabolismo de la leucina (3-hidroxi-3-metilglutaril CoA liasa; HMGL) causa la acumulación de acido 3-hidroxi-3-metilglutárico y sus derivados.
Esta enzima es especialmente importante porque es indispensable para la síntesis de cuerpos cetónicos, compuestos energéticos que se forman en el hígado cuando se produce una hipoglucemia, proporcionando energía al cerebro y tejidos periféricos.
Se acumula también otro metabolito tóxico, el amonio.
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Dieta equilibrada
Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.
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