¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una deficiencia de MHBD?
El bebé nace sin problemas, ya que hasta el momento del parto es su madre la que se encarga de metabolizar las proteínas y ella lo hace bien, aunque sea portadora de una información errónea.
Cuando el bebé comienza a alimentarse, las proteínas de la leche se degradan y liberan todos los aminoácidos, entre ellos la isoleucina, que no se degrada bien debido al defecto enzimático de MHBD y el 2-metil-3-hidroxibutirato y sus derivados comienzan a acumularse.
La proteína MHBD deficiente tiene también otras funciones en las que se hallan implicados el cerebro y la mitocondria, que pueden afectarse progresivamente.
Los niños sufren una enfermedad neurodegenerativa, que puede implicar regresión del lenguaje, alteraciones visuales y auditivas, hipotonía, epilepsia e incluso atrofia cerebral en los casos más graves.
Consejos
Actualidad
Dieta equilibrada
Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.
Recursos
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