¿Cuáles son las consecuencias de una MPS?
Los pacientes con MPS presentan una clínica crónica, multisistémica y progresiva aunque de grado variable según los diferentes defectos. En general, presentan hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño del hígado y bazo), malformaciones óseas y facies tosca. Algunos tipos de MPS presentan sordera, alteraciones de la visión, de la función cardiovascular y de la movilidad de las articulaciones, así como retraso mental en algunas de ellas.
Las principales manifestaciones clínicas de los diferentes tuipos de mucopolisacaridosis se resumen en la tabla adjunta.
| Tipos | Manifestaciones clínicas |
| IH | Hepatoesplenomegalia, contracturas, facies tosca, talla baja, sordera, disostosis múltiple, opacidad corneal, retraso mental, cardiopatía. |
| IS | Rigidez articular, facies tosca, opacidad corneal, cardiopatía. Más leve. |
| IHS | Intermedia IH-IS. |
| II | Hepatoesplenomegalia, contracturas articulares, facies tosca, talla baja, hipoacusia, disostosis múltiple, opacidad corneal, cardiopatía. |
| III-A | Grave afectación del SNC y leve afectación somática. |
| III-B | Heterogénea (casos graves y leves). |
| III-C | Intermedia IIIA-IIIB leve. |
| III-D | Poco frecuente y heterogénea. |
| IV-A | Talla baja, anomalías esqueléticas características, opacidad corneal, facies tosca, sordera, cardiopatía, hepatomegalia. |
| IV-B | Más leve que IV-A |
| VI | Formas graves similares a IH sin retraso mental. Formas leves. |
| VII | Formas neonatales (hidrops fetalis), graves similares a IH y leves tardías. |
| IX | Talla baja, raíz nasal aplanada, acúmulos periventriculares. |
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