¿Qué es una deficiencia de piruvato deshidrogenasa?
Es una de las enfermedades más comunes del metabolismo energético causada por un defecto de la enzima piruvato deshidrogenasa (PDH), que interfiere en un punto clave de la producción de energía, la entrada en el ciclo de Krebs.
¿Qué es el ciclo de Krebs?
Es una serie cíclica de reacciones enzimáticas que tienen lugar dentro de la mitocondria, para producir energía en forma de ATP. Para ello funciona acoplado a la fosforilación oxidativa (OXPHOS) a través de la cadena respiratoria mitocondrial.
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