Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una tirosinemia?

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una tirosinemia?

Hay que diagnosticar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento específico. Este se basa simplemente en evitar la acumulación de los productos tóxicos, de diversas formas.

 

 


  • Por una parte se eliminan de la dieta los precursores, evitando así su futura acumulación. Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo las proteínas naturales de la dieta ya que todas ellas contienen los aminoácidos precursores.

No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que constituirán el cuerpo del recién nacido, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no contiene tirosina ni fenilalanina.

  • Además, se puede evitar la formación de productos tóxicos mediante un fármaco,  el NTBC, que inhibe la ruta metabólica en un paso previo a la formación de los mismos. Esto preservará el hígado y riñón del niño de la acción tóxica de estos compuestos, permitiendo su función correcta.

La tirosinemia tipo-I es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias. Sin embargo, si se diagnostica y se trata rápida y adecuadamente lograremos que nuestros niños puedan disfrutar de una buena calidad de vida.

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

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