Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una cistinosis?

Tratatamiento

Hay que instaurar un tratamiento específico. Éste se basa en evitar la acumulación de cistina administrando otro compuesto sulfurado, la cisteamina

La cisteamina se une a la cisteína por un puente disulfuro y la va desplazando del lisosoma mediante los transportadores de cisteína y de lisina, respectivamente, evitando así la acumulación de cistina en los principales órganos afectados, principalmente el riñón.

Las gotas de cisteamina aplicadas a los ojos evitan la formación de cristales corneales.

La cistinosis es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias.

Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento precoz de la cistinosis con cisteamina mejora el pronóstico y la calidad de vida de los niños afectos.

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

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