Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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¿Qué ocurre en la cistinosis?

¿Qué ocurre en la cistinosis?

La cistinosis es un error del metabolismo de la cistina, causado por la deficiencia de cistinosina, el transportador de cistina a través de la membrana del lisosoma celular.

Cuando este transportador no funciona correctamente, la cistina se acumula y como es muy insoluble tiende a formar cristales, que destruyen la célula. 

¿Qué significa un error metabólico?

Cuando existe un error en el metabolismo, algún proceso del mismo no se produce con la debida eficacia y pueden  acumularse compuestos, que causarán diversas lesiones dependiendo de sus características (insolubilidad, formación de cristales). 

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

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