Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Cómo se metaboliza el GABA?

¿Cómo se metaboliza el GABA?

El GABA es un aminoácido que se sintetiza principalmente a partir de otro, el ácido glutámico. Se transporta al espacio sináptico en donde actúa como neurotransmisor. Se degrada transformándose en succínico semialdehido (SSA), que se oxida mediante la succínico semialdehido deshidrogenasa (SSADH), formando ácido succínico que entra en el ciclo de Krebs.

¿Qué ocurre cuando existe una deficiencia de SSADH?

Cuando existe una deficiencia de SSADH, es decir, un error en el metabolismo del GABA, esta reacción no se produce con la debida eficacia y causa la acumulación de GABA y de un compuesto de esta ruta metabólica derivado del GABA, el ácido γ-hidroxibutírico (GHB). Este ácido tiene un efecto neurotóxico, actuando sobre receptores de neurotransmisores y causando estrés oxidativo que contribuye a la fisiopatología de la enfermedad.

 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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