¿Qué es la enfermedad de Niemann-Pick C (NPC)?
Es una enfermedad hereditaria poco frecuente, que afecta al transporte lisosomal del colesterol libre (no esterificado).
Esto causa la acumulación del colesterol y otros lípidos (grasas) complejos en el lisosoma celular de diferentes órganos (bazo, hígado, médula ósea y cerebro).
¿Qué es el lisosoma?
El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de digerir (lisar, hidrolizar o romper) grandes moléculas.
¿Qué es el colesterol?
El colesterol es un lípido complejo, constituyente de las membranas celulares y precursor de hormonas esteroides y ácidos biliares.
Procede en parte de la dieta y en parte de la síntesis endógena, estando dicha síntesis muy regulada debido a sus importantes funciones.
El colesterol esterificado (unido a un ácido graso esencial) es transportado al lisosoma celular por las lipoproteínas (LDL), se hidroliza liberándose del LDL y, una vez libre (no esterificado) sale del lisosoma y puede utilizarse en la biosíntesis de membranas o esterificarse nuevamente para almacenarse dentro de la célula.
Consejos
Actualidad
Dieta equilibrada
Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.
Recursos
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