Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué es la enfermedad de Niemann-Pick C (NPC)?

¿Qué es el lisosoma?

Es una enfermedad hereditaria poco frecuente, que afecta al transporte lisosomal del colesterol libre (no esterificado). 

Esto causa la acumulación del colesterol y otros lípidos (grasas) complejos en el lisosoma celular de diferentes órganos (bazo, hígado, médula ósea y cerebro). 

¿Qué es el lisosoma?

El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de digerir (lisar, hidrolizar o romper) grandes moléculas.

¿Qué es el colesterol?

Colesterol

El colesterol es un lípido complejo, constituyente de las membranas celulares y precursor de hormonas esteroides y ácidos biliares.

Procede en parte de la dieta y en parte de la síntesis endógena, estando dicha síntesis muy regulada debido a sus importantes funciones.

El colesterol esterificado (unido a un ácido graso esencial) es transportado al lisosoma celular por las lipoproteínas (LDL), se hidroliza liberándose del LDL y, una vez libre (no esterificado) sale del lisosoma y puede utilizarse en la biosíntesis de membranas o esterificarse nuevamente para almacenarse dentro de la célula.

 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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