Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué ocurre en la IHF?

¿Qué ocurre en la IHF?

Cuando existe un error en el metabolismo, alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente.

Así, la IHF es un error del metabolismo de la fructosa, causado por la deficiencia de aldolasa B.

Debido a ello, se acumula fructosa-1-fosfato y se produce una depleción de fósforo y ATP que es un compuesto altamente energético, indispensable para muchas funciones celulares.

La acumulación de fructosa-1-fosfato inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis, por lo que causa hipoglucemia (baja concentración de glucosa en sangre).

Viernes, 17 Abril, 2015 - 11:24

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Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.

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