¿Qué es la leucodistrofia metacromática (LDM) ?
La leucodistrofia metacromática es una enfermedad metabólica de herencia autosómica recesiva, debida a la deficiencia de la enzima arilsulfatasa A.
Corresponde a un grupo de errores congénitos del metabolismo que afectan al lisosoma, y su defecto causa una acumulación de sulfátidos que lesiona especialmente el sistema nervioso.
¿Qué es el lisosoma?
El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar o romper) grandes moléculas.
¿Qué es la arilsulfatasa A?
Es una enzima lisosomal que degrada diversos lípidos (grasas complejas), los esfingolípidos que contienen grupos sulfato (sulfátidos).
Cuando existe un defecto enzimático de arilsulfatasa A, los sulfátidos no pueden degradarse y se acumulan en el lisosoma de la célula.
Los sulfátidos juegan un papel importante en la composición de la mielina.
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Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.
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