Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Cómo se metaboliza la biotina?

¿Cómo se metaboliza la biotina?

La biotina que procede de la dieta y de la flora intestinal debe unirse a cuatro enzimas que dependen de ella, las apocarboxilasas: PCC (propionil-CoA carboxilasa), MCC (metilcrotonil-CoA carboxilasa), PC (piruvato carboxilasa), y ACC (acetil-CoA carboxilasa).

Para ello se requiere la intervención de una enzima, la holocarboxilasa sintetasa, que activa las carboxilasas al unirlas a la biotina.

Cada carboxilasa activada actúa en una vía metabólica diferente: la PCC y la MCC en el metabolismo de los aminoácidos (PCC: isoleucina y valina, y MCC: leucina), la PC en el metabolismo de los carbohidratos (gluconeogénesis) y la ACC en la síntesis de ácidos grasos.

En la degradación de estas enzimas se debe liberar la biotina para su reciclaje y para ello se requiere otra enzima, la biotinidasa.

¿Qué significa un error metabólico?

Cuando existe una alteración en el metabolismo, alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. 

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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