¿Qué ocurre en la aciduria propiónica?
En el caso de la aciduria propiónica, la deficiencia de una enzima (propionil CoA carboxilasa (PCC)) causa la acumulación de ácido propiónico y otros compuestos derivados de él, todos ellos tóxicos.
Se acumulan también secundariamente el amonio y el lactato, también tóxicos.
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