Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Tienen tratamiento los defectos del metabolismo de la carnitina?

¿Tienen tratamiento los defectos del metabolismo de la carnitina?

El tratamiento de los defectos del metabolismo de la carnitina se basa en evitar la hipoglucemia, lo que se consigue (ver consejo: Cómo evitar la hipoglucemia):

 

 

 

  1. Evitando el ayuno prolongado, mediante una dieta fraccionada.
  2. Mediante una dieta rica en hidratos de carbono complejos, con dieta controlada en grasas, restricción de LCT (triglicéridos de cadena larga) de la dieta y suplemento de MCT y ácidos grasos esenciales de cadena larga para evitar su defecto.
  3. Administrando suplementos de L-carnitina (indispensable solo en pacientes con déficit primario de carnitina). No debe administrarse en CPT y traslocasa.
  4. Suplementar con triglicéridos de cadena media (MCT) en pacientes con CPT-II antes del ejercicio, para evitar la rabdomiolisis.
  5. Evitar fármacos, como el valproato o salicilatos, que puedan disminuir las concentraciones de carnitina.

Los defectos del metabolismo de la carnitina son enfermedades graves si no están diagnosticadas. Sin embargo, si se diagnostican y tratan lo antes posible sus consecuencias se pueden evitar o minimizar, mejorando así la calidad de vida de estos pacientes.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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