Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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¿Qué es la aspartoacilasa?

¿Qué es la aspartoacilasa?

Es una  enzima que degrada el ácido N-acetilaspártico (NAA). Cuando el enzima es deficitario no se degrada el NAA y se acumula en el organismo, en especial en el sistema nervioso central.

El NAA tiene un importante papel en el mantenimiento del equilibrio osmótico del cerebro y en la transmisión del aspartato.

Se trata pues de un error del metabolismo que tiene importantes consecuencias negativas para el cerebro.

¿Qué significa un error metabólico?

Cuando existe una alteración (error) en el metabolismo (conjunto de reacciones enzimáticas que permiten la vida), algún proceso metabólico no se produce con la debida eficacia y esto puede causar la acumulación anormal de sustancias que no se han degradado correctamente como el NAA en la Enfermedad de Canavan.

Estas alteraciones dan lugar a enfermedad en los niños afectos.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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