Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una LIP?

¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una LIP?

El bebé nace sin problemas y permanece asintomático durante la lactancia, pero al comenzar a alimentarse con una dieta con mayor contenido en proteínas, el ciclo de la urea no funciona eficazmente para eliminar el amonio formado a partir de dichas proteínas debido a la deficiencia de ornitina y arginina.

Esto causa hiperamonemia y se traduce en vómitos, diarrea y rechazo de alimentos ricos en proteínas.

Poco a poco van apareciendo los efectos del defecto de lisina (retraso del crecimiento, osteoporosis). Puede aparecer también hepatoesplenomegalia, hipotonia muscular, alteraciones en el cabello.

Posibles complicaciones en pacientes no tratados pueden ser una insuficiencia respiratoria crónica, que puede derivar en  proteinosis alveolar pulmonar.

El sistema inmune puede estar también afectado y producirse una glomerulonefritis y una afectación multisistémica

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

Consejos

Albaricoque
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Actualidad

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El sol es una fuente de salud, por eso podemos tomarlo y disfrutarlo, pero con unos cuidados o normas de protección. Esta protección debe iniciarse desde la infancia, ya que los efectos del sol se van acumulando a lo largo de los años y pueden provocar, en un futuro, envejecimiento prematuro de la...

Nutrición

Pastel de espárragos
1r plato
Dieta controlada en proteínas
Receta para: 
2
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Recursos

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  • La Pandilla Metabólica va haciendose mayor y ya han acabado sus estudios de secundaria. Laura y Ámbar han empezado sus estudios en la Escuela de Hostelería, su gran ilusión desde pequeñas.

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