Información

Eroski Consumer colabora con Guía metabólica
22/11/2011
Guía metabólica y Eroski Consumer han iniciado una colaboración para que los usuarios del portal de Hospital Sant Joan de Déu puedan disfrutar de contenidos adaptados a las necesidades nutricionales de los niños y niñas afectos de un Error Congénito del Metabolismo . El pasado septiembre se inició esta colaboración, en la que Eroski...
¿Qué sabes del boniato?
15/11/2011
El origen del boniato se sitúa en américa central y Sudamérica, dónde se les conoce por varios nombres, como camote o batata. Hasta el siglo XVI no llegó a Europa y de allí se extendió por todo el mundo debido a su valor nutritivo y su buen gusto. El boniato es un gran alimento que siempre se come cocinado y que proporciona elevado valor energético por su riqueza en hidratos de carbono . También...
Cómo adaptar los alimentos para un niño que sufre disfagia
08/11/2011
La disfagia es la dificultad para la deglución. Sus características, sospecha y diagnóstico clínico y resumen de intervenciones a seguir están resumidas en la información La disfagia y el paciente neurológico . Algunas enfermedades metabólicas cursan con disfagia, en general, disfagia oro-faríngea ( OF ), que es la que afecta a las dos primeras fases de la deglución (oral y faríngea). La Sección...
Manejo de la disfagia en casa
25/10/2011
Algunas enfermedades metabólicas vienen acompañadas de disfagia , que normalmente afecta a las dos primeras fases de deglución, la oral y la faríngea. La Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición del Hospital Sant Joan de Déu - Barcelona , ha recogido en cinco intervenciones básicas que las familias pueden hacer en casa para manejar mejor la disfagia, una vez haya sido diagnosticada:...
La zanahoria, fuente imprescindible de vitaminas y minerales
12/10/2011
Se cree que el origen de la zanahoria se sitúa en el actual Afganistán y que se extendió por la cuenca mediterránea gracias a los viajes de los antiguos griegos y romanos. Estos pueblos ya conocían las virtudes de esta hortaliza. La zanahoria es una gran fuente de vitaminas y minerales y se sabe que es especialmente buena para la mejora de la visión y...
SSIEM 2011: Avances en el diagnóstico, evolución y tratamiento de los ECM
27/09/2011
Durante los pasados días 30 de Agosto al 3 de Septiembre tuvo lugar en Ginebra (Suiza) la Reunión Anual de la Sociedad para el Estudio de los Errores Congénitos del Metabolismo ( ECM ) (Annual Symposium of the Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism, SSIEM). En este simposium se expusieron los avances que han logrado los grupos más relevantes en el...
Eficacia y resultados del cribado neonatal expandido para enfermedades metabólicas—descripción de 10 años de experiencia en el Sudoeste de Alemania.
20/09/2011
Fundamento : Los programas nacionales de cribado neonatal basados en espectrometría de masas en tándem (MS/MS) y otras técnicas de detección neonatal muestran una variación substancial en número y tipos de trastornos incluidos en el panel de cribado. Una vez establecidos, estos métodos ofrecen la oportunidad de extender el panel de cribado neonatal...
Síndrome de hiperornitinemia, homocitrulinuria e hiperamonemia (HHH)

Primer ejemplo de trasplante de hepatocitos para mejorar la deficiencia de ornitina transcarbamilasa, monitorizado por metabolómica basada en RMN.
20/09/2011
Demostramos el uso efectivo de perfiles de espectroscopía de resonancia magnética nuclear (RMN) de orina y plasma del primer trasplante de hepatocitos realizado con éxito, como un puente auxiliar del trasplante hepático ortotópico parcial en un niño diagnosticado antes del parto de deficiencia de ornitina transcarbamilasa grave. En este estudio de un...
Los estilos educativos, ¿tendemos a la sobreprotección cuando el niño tiene un trastorno metabólico?
20/09/2011
La tarea de educar es un proceso que tiene como objetivo conducir al niño desde la absoluta dependencia a la autonomía de modo que pueda desarrollar al máximo sus aptitudes. El bebé en un principio no sabe lo que es bueno o malo y lo irá aprendiendo de sus padres y cuidadores. La ardua tarea de la educación se inicia cuando el niño es capaz de...
Nuevos avances en el tratamiento de la hiperamonemia: uso emergente del ácido carglúmico.
20/09/2011
La hiperamonemia es una verdadera emergencia neonatal, con elevada toxicidad para el sistema nervioso central y un retraso del desarrollo. Las causas de hiperamonemia neonatal son defectos gen éticos de las enzimas del ciclo de la urea , acidurias orgánicas, lisinuria con intolerancia a proteínas, síndrome de hiperamonemia-hiperornitinemia-homocitrulinuria,...