Tratamiento de la deficiencia beta-cetotiolasa (BKT)
En las descompensaciones agudas se debe tratar la hipoglucemia y evitar la formación de cuerpos cetónicos. Se debe aportar bicarbonato para evitar la acidosis que desarrollan fácilmente en las descompensaciones. Se debe evitar también la deshidratación, mediante fluidoterapia.
Para prevenir los episodios de descompensación, se debe evitar el ayuno, que desencadenaría la formación de cuerpos cetónicos que no van a poder utilizarse eficazmente.
Puede beneficiar al paciente una dieta moderadamente hipoproteica, para evitar la formación excesiva de aminoácidos cetogénicos (isoleucina, leucina), precursores de acetil-CoA. No obstante, no se ha demostrado un claro beneficio de esta dieta.
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Dieta equilibrada
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Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.