¿Qué es una tirosinemia tipo-1?
La tirosinemia tipo 1 es un error congénito del metabolismo de la tirosina, que causa la acumulación en plasma, orina y tejidos de este aminoácido y también de unos productos potencialmente tóxicos, especialmente la succinilacetona.
¿Qué es la tirosina?
La tirosina es un aminoácido que forma parte de las proteínas (largas cadenas de aminoácidos). Se sintetiza a partir de la fenilalanina y también se forma directamente por degradación de las proteínas de la dieta.
En condiciones normales la tirosina se metaboliza mediante una serie de reacciones enzimáticas transformándose finalmente en energía en el ciclo de Krebs.
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