¿Qué situaciones pueden desencadenar una descompensación metabólica?
Fiebre, vómitos, diarreas. En ese caso se debe acudir a un servicio de urgencias, iniciar rehidratación y aporte de glucosa, suspender durante máximo 1-2 días el aporte de proteínas naturales, mantener la fórmula especial y doblar la dosis de carnitina, dependiendo de la tolerancia del paciente.
La aciduria glutárica tipo I es una enfermedad hereditaria que, si se trata adecuadamente, se pueden evitar nuevos episodios de descompensación.
En los pacientes con clínica neurológica la rehabilitación y los relajantes musculares pueden mejorar la evolución de la enfermedad y la calidad de vida de los pacientes.
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