¿Qué ocurre en la aciduria glutàrica tipo I?
Los aminoácidos precursores del ácido glutárico son la lisina y el triptófano.
La deficiencia de la enzima glutaril coenzima A deshidrogenasa (GDH) que degrada estos aminoácidos, especialmente la lisina causa la acumulación de los ácidos glutárico, 3-hidroxiglutárico y otros compuestos derivados de ellos, muy tóxicos para el sistema nervioso (neurotóxicos), especialmente el ácido 3-hidroxiglutárico.
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