Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria isovalérica?

Tratamiento de la aciduria isovalérica

Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar el tratamiento. Este se basa en evitar la intoxicación por los productos tóxicos acumulados, y prevenir su futura acumulación. Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo las proteínas naturales de la dieta ya que contienen el aminoácido precursor, la leucina.

No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que constituirán el cuerpo del recién nacido, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no contiene leucina. Además, se eliminarán el ácido isovalérico tóxico mediante la glicina y la carnitina, que lo convierte en isovalerilglicina e isovalerilcarnitina, no tóxicas y las elimina por la orina.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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