Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria propiónica?

¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una aciduria propiónica?

Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento. Este se basa en evitar la intoxicación por los productos tóxicos acumulados, y evitar su futura acumulación. Esto se logrará, en primer lugar, restringiendo las proteínas naturales de la dieta ya que contienen los aminoácidos precursores.

No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que constituirán el cuerpo del recién nacido, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que no contiene los aminoácidos precursores del ácido propiónico, valina, isoleucina, metionina y treonina.

Además, se eliminarán los productos tóxicos mediante la carnitina, que los convierte en no tóxicos y los elimina por la orina.

La aciduria propiónica es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias.

Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento precoces mejoran el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

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Receta para: 
4
Consumer Eroski

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