¿Qué es la deficiencia de MAT?
Es un error congénito del metabolismo de la metionina debido a la deficiencia enzimática de metionina adenosil-transferasa (MAT), que causa una acumulación de metionina en sangre (hipermetioninemia) y orina.
¿Qué es la metionina?
La metionina es un aminoácido, molécula simple que forma parte de las proteínas (cadenas muy largas de aminoácidos). Cuando las proteínas se degradan, se liberan los aminoácidos y estos pueden utilizarse para formar otras proteínas u otros compuestos de nuestro organismo.
La metionina es un aminoácido azufrado (que contiene azufre) y esencial en la alimentación humana. Tiene su propia vía metabólica, por la cual es capaz de formar otros compuestos de gran importancia biológica:
S-adenosil-metionina (SAM), otros aminoácidos (cisteína, cistationina y taurina) y antioxidantes (glutatión).
¿Qué es la s-adenosil metionina (SAM)?
La SAM se forma en el primer paso de la degradación de la metionina, por la acción de la enzima metionina adenosil-transferasa (MAT).
La SAM es un importante dador de grupos metilo, necesarios para la formación de compuestos esenciales para el organismo, entre los que destacan los fosfolípidos, fosfatidilcolina y esfingomielina. Además, la SAM es indispensable para regular el metabolismo de los aminoácidos azufrados y con ello, el metabolismo de las vitaminas B12 y folato.
La síntesis correcta de SAM es tan importante que la enzima MAT que la cataliza se halla en todos los organismos. Se conocen tres formas de MAT (MAT I, II, y III), que están codificadas por dos genes: MAT1A (codifica a MAT I y MAT III) y MAT2A (codifica a MAT II), aunque solo MAT I y especialmente MAT III se expresan en hígado en el hombre (MAT II solo se expresa en hígado fetal).
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Dieta equilibrada
Una alimentación equilibrada y adecuada es la que satisface las necesidades nutricionales de una persona, lo que supone un correcto aporte de energía y nutrientes para el buen funcionamiento del cuerpo humano.
Es importante que la alimentación sea variada para cubrir los requerimientos nutricionales y que sea agradable al paladar para evitar la monotonía de los menús.
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