¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de un síndrome de HHH?
Hay que actuar lo más rápidamente posible e instaurar un tratamiento. Este se basa en evitar la intoxicación por hiperamonemia, eliminando el amonio acumulado y evitar su futura acumulación, restringiendo las proteínas naturales de la dieta.
Para evitar la acumulación crónica de amonio se pueden usar compuestos quelantes como el benzoato y el fenilbutirato.
El síndrome de HHH es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias. Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento precoces pueden mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.
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