Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Cuándo se produce un defecto del ciclo de la urea?

Defecto del ciclo de la urea

Cuando existe un error en el metabolismo, alguna de estas reacciones del ciclo no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente. En el síndrome de HHH el defecto del transportador de ornitina-citrulina a través de la membrana mitocondrial causa una acumulación de ornitina (hiperornitinemia) en el citosol celular, por lo que este aminoácido no puede entrar en la mitocondria y servir de sustrato a la enzima ornitina transcarbamilasa (OTC). Debido a ello se interrumpe el ciclo de la urea, causando una acumulación de amonio en sangre y en el cerebro, que se conoce como hiperamonemia. Además, se acumula también la homocitrulina (homocitrulinuria), derivado de la lisina que se excreta en grandes cantidades por la orina.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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Receta para: 
4
Consumer Eroski

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