Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

¿Qué son los defectos de la ß-oxidación de los ácidos grasos?

Son enfermedades hereditarias del metabolismo de las grasas.

¿Qué son los ácidos grasos?

Fuentes de energía celulares

Son compuestos en cadena de diferente longitud que constituyen una de las principales fuentes de energía, especialmente para el corazón y el músculo esquelético.

Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse, pensar y realizar cualquier otra actividad.

 

Ácidos grasos

También necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida.

La energía se produce por la oxidación principalmente de los azúcares (glucosa) y los ácidos grasos dentro de las mitocondrias.

 

¿Cuándo se oxidan los ácidos grasos?

Durante el ayuno y el ejercicio prolongados o en procesos febriles en los que hay grandes necesidades energéticas la energía que aporta la glucosa es insuficiente y los ácidos grasos se movilizan desde el tejido adiposo (grasa corporal).

Se activan en forma de acil-CoA y se transportan unidos a la carnitina dentro de la mitocondria y allí se oxidan.

La β-oxidación de los ácidos grasos proporciona hasta el 80% de la energía requerida por el organismo en el ayuno prolongado.

¿Qué es la carnitina?

¿Qué es la carnitina?

La carnitina es un compuesto indispensable para el transporte de los ácidos grasos de cadena larga desde el citosol a la mitocondria.

Se sintetiza en el hígado y en el riñón y también se aporta con la dieta.

 

¿Cómo se oxidan los ácidos grasos?

Los ácidos grasos se oxidan dentro de la mitocondria mediante una serie de reacciones en cadena (beta oxidación), que actúan como una espiral, en los que intervienen procesos de reducción y de transferencia de electrones.

En cada vuelta de la espiral se libera un acetil-CoA y se forma un ácido graso de dos carbonos menos, que continua con la beta oxidación hasta la completa degradación de la cadena.

Ciclo de Krebs

El acetil-CoA liberado se utiliza como sustrato energético del ciclo de Krebs y también en la formación hepática de cuerpos cetónicos.

Estos proporcionan la energía necesaria para suplir la falta de glucosa indispensable en algunos tejidos como el cerebro.

El músculo esquelético y cardiaco utilizan los ácidos grasos como sustrato energético.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

Consejos

pescado azul
El pescado azul, también denominado pescado graso, es aquel con una proporción de grasa inserta entre los músculos mayor al 5%, a diferencia del pescado blanco que contiene un 2% de grasa. La denominación azul no atiende a criterios biológicos, sino nutricionales. Dentro de los pescados azules,...

Actualidad

Divulgación metabólica
Mutación. Imagen:HSJDBCN
23/07/2013
Muchas de las terapias innovadoras que se están desarrollando para las enfermedades de base genética, como los errores congénitos del metabolismo , tienen que ver con los tratamientos a nivel genético, ya sea insertando copias adecuadas de genes sin mutaciones , alterando la lectura de un gen...

Nutrición

Bizcocho
Fiesta
Dieta controlada en grasas
Receta para: 
4
Hospital Sant Joan de Déu

Recursos

  • Todas las personas somos distintas, por dentro y por fuera. Sí, unas son morenas y tienen las piernas largas; otras son rubias y redonditas; algunas tiene orejas pequeñas y otras, los ojos como platos.

    Eso es lo que podemos ver exteriormente. Pero en el interior de nuestro...

  • Una nueva aventura de la Pandilla Metabólica, en la que Annia, Tomás, Laura, Gabriel y Arnau tienen dos misterios para resolver.

    Desde hace un tiempo, la clase de al lado saca mucho mejores notas que ellos en los exámenes. Su profesora no está nada contenta y les echa...

  • La Pandilla Metabólica va haciendose mayor y ya han acabado sus estudios de secundaria. Laura y Ámbar han empezado sus estudios en la Escuela de Hostelería, su gran ilusión desde pequeñas.

    Pero al llegar se encuentran con que no...

  • Primeros Auxilios Fáciles

    La aplicación Primeros Auxilios Fáciles proporciona, de una manera clara y sencilla, conocimientos básicos y pautas concretas para aplicar medidas de primeros auxilios en caso de urgencia antes de...

  • Cocina PKU

    Ayuda a Marc a combatir al Doctor Protein con tu tirachinas. Juega y aprende recetas y comida sana para PKU y dietas controladas en...