Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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¿Qué son los defectos de la ß-oxidación de los ácidos grasos?

Son enfermedades hereditarias del metabolismo de las grasas.

¿Qué son los ácidos grasos?

Fuentes de energía celulares

Son compuestos en cadena de diferente longitud que constituyen una de las principales fuentes de energía, especialmente para el corazón y el músculo esquelético.

Todos los seres vivos necesitan energía para crecer, moverse, pensar y realizar cualquier otra actividad.

 

Ácidos grasos

También necesitamos energía para que funcionen todas las reacciones metabólicas que permiten la vida.

La energía se produce por la oxidación principalmente de los azúcares (glucosa) y los ácidos grasos dentro de las mitocondrias.

 

¿Cuándo se oxidan los ácidos grasos?

Durante el ayuno y el ejercicio prolongados o en procesos febriles en los que hay grandes necesidades energéticas la energía que aporta la glucosa es insuficiente y los ácidos grasos se movilizan desde el tejido adiposo (grasa corporal).

Se activan en forma de acil-CoA y se transportan unidos a la carnitina dentro de la mitocondria y allí se oxidan.

La β-oxidación de los ácidos grasos proporciona hasta el 80% de la energía requerida por el organismo en el ayuno prolongado.

¿Qué es la carnitina?

¿Qué es la carnitina?

La carnitina es un compuesto indispensable para el transporte de los ácidos grasos de cadena larga desde el citosol a la mitocondria.

Se sintetiza en el hígado y en el riñón y también se aporta con la dieta.

 

¿Cómo se oxidan los ácidos grasos?

Los ácidos grasos se oxidan dentro de la mitocondria mediante una serie de reacciones en cadena (beta oxidación), que actúan como una espiral, en los que intervienen procesos de reducción y de transferencia de electrones.

En cada vuelta de la espiral se libera un acetil-CoA y se forma un ácido graso de dos carbonos menos, que continua con la beta oxidación hasta la completa degradación de la cadena.

Ciclo de Krebs

El acetil-CoA liberado se utiliza como sustrato energético del ciclo de Krebs y también en la formación hepática de cuerpos cetónicos.

Estos proporcionan la energía necesaria para suplir la falta de glucosa indispensable en algunos tejidos como el cerebro.

El músculo esquelético y cardiaco utilizan los ácidos grasos como sustrato energético.

Martes, 7 Octubre, 2014 - 17:56

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