Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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¿Qué hay que hacer para evitar las consecuencias de una homocistinuria clásica?

Tratamiento de la homocistinuria

Hay que instaurar un tratamiento específico. Este se basa en evitar la acumulación de homocisteína, de diversas formas:

a) Vitamina B6, que es el cofactor de la CBS, es decir, una sustancia indispensable para su buen funcionamiento. Algunos pacientes responden a este tratamiento y no requieren ningún otro.

b) Añadir vitamina B12 y folato a la vitamina B6 para asegurar que la transformación de homocisteína en metionina (menos tóxica que la homocisteína) sea posible.

c) Añadir betaína, para asegurar dicha transformación por otra vía alternativa.

d) Eliminar de la dieta la metionina. Esto se logrará restringiendo las proteínas naturales de la dieta ya que todas ellas la contienen.

No obstante, los aminoácidos son indispensables para la formación de proteínas que permitirán el crecimiento del niño, por lo que se aportan mediante una fórmula especial que contiene todos los demás aminoácidos a excepción de la metionina.

La homocistinuria clásica es una enfermedad hereditaria que, no tratada, puede conllevar graves consecuencias. Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento tempranos de la enfermedad pueden mejorar mucho su pronóstico y la calidad de vida de los pacientes.

Jueves, 30 Octubre, 2014 - 20:33

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