Las enfermedades de Tay-Sachs y de Sandhoff son errores innatos letales de la actividad de β-N-acetilhexosaminidasa ácida, caracterizados por el depósito lisosomal de gangliósidos GM2 y glicoconjugados afines en el sistema nervioso . Los eventos moleculares que conducen a la lesión neuronal irreversible y a la gliosis acompañante se desconocen, pero la...
