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Guía metabólica

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Hola Dra Serrano, soy Montse. Miguel acaba de ser intervenido de herniorrafia y orquidopexia bilater...

Hola Dra Serrano, soy Montse.
Miguel acaba de ser intervenido de herniorrafia y orquidopexia bilateral y el cirujano ya nos habia avisado que podria ser que no pudieran realizar la bajada de los testiculos de una sola vez siendo necesaria una segunda iq, pero en este caso el cirujano dice que es imposible que bajen mas a la bolsa escrotal porque romperia los vasos y tampoco es posible en nueva intervencion ni ahora ni en el futuro. Decir que el cirujano que le opero es una mano muy experta en este tipo de problemas.
Mi pregunta es si este problema se ha presentado en algun paciente CDG pudiendo formar parte de la enfermedad y que consecuencias puede acarrear el hecho de tener para siempre los testiculos fuera de la bolsa.
Por otro lado decir que Miguel tiene antitrombina 3 y proteina C muy disminuidos con riesgo severo a nivel hematologico, los hematologos le pusieron 3 dosis postquirurgicas en dias consecutivos de at y prot C pero la prot C no aumento nada su valor y a mayores el factor XI disminuyo
mucho pero al final se decidio no poner plasma. Presenta un gran
hematoma en zona inguinal, escroto y abdomen. Mi pregunta es si es normal que la proteina C no aumentara su valor aun poniendo 3 dosis

Un saludo y un fuerte abrazo.

Respuestas: 

Hola Montse,Escribo con la información más especializada, de cirujanos y endocrinólogos, aún sabiend...

Hola Montse,
Escribo con la información más especializada, de cirujanos y endocrinólogos, aún sabiendo que la experiencia en concreto en pacientes afectos de CDG Ia es muy limitada en casi todos los centros.
Es relativamente frecuente en pacientes con alteración del tono muscular que la cirugía de criptorquidia sea particular.
En caso de que la vascularización no permita un mayor desdcenso de los testículos, es necesario no traccionar demasiado, ya que podría alterarse el riego sanguíneo al testículo y acabar dando lugar a una atrofia.
Según nos comentan, un testículo que queda a la entrada de la bolsa escrotal es aceptable. Nuestros cirujanos comparten la opción de vuestro especialista. En ocasiones se valora una segunda intervención, pero siempre teniendo presente cómo el cirujano ha visto esa red vascular y también el riesgo por las alteraciones de la coagulación.
Cuando el testículo queda muy arriba, incluso intraabdominal, hay más riesgo de que, por la temperatura a la que se encuentra, haya una disminución de la fertilidad. En este sentido a la entrada de la bolsa escrotal ya sería una localización aceptable. Además, en esta localización se pueden palpar fácilmente para valorar si hay algún proceso no deseable.
Por otro lado sí señalan que los testículos que quedan en la zona de la ingle están algo más expuestos a traumatismos.
Para acabar, desde la especialidad de endocrinología nos advierten que hay que valorar especialmente la función de estos testículos más elevados o no, cuando se acerca la pubertad. Como sabéis es una de las alteraciones hormonales descritas en los pacientes con déficit de PMM2. Esto incluye estudiar la edad ósea y los niveles de gonadotropina (hormona) para valorar cómo los testículos están funcionando y, en caso de que no sea de forma óptima, realizar un tratamiento hormonal.
Esparmos escribir pronto con respuesta a la pregunta de coagulación.
Recibid un cariñoso saludo,
Dra. M Serrano
CIBERER. Neuropediatría y Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.