Hola Vanessa,
Comentando tu cuestión con la Dra. Briones, si te refieres al orden de los azúcares en el glicano, creemos que viene dado por la especificidad de los enzimas implicados en su síntesis. Cada enzima reconoce "sólo" a la estructura adecuada a la que debe añadir el azúcar que sabe acoplar. Si hay deficiencia de PMM habrá deficiencia de GDP-Man y muchas cadenas de glicanos se quedarán sólo con las dos N-acetilglucosaminas iniciales unidas al DolPP, porque no hay manosa para seguir aumentando la cadena de azúcares. Como no hay manosas en el glicano en formación, no se le unirán las tres glucosas finales. Con ello, el glicano quedará incompleto y la enzima OST, que debe transferirlo a la proteína que hay que glicosilar, no reconocerá ese mini-glicano y la proteína se quedará sin glicosilar.
Cuando todo funciona bien, cada enzima es capaz de reconocer su sustrato. Así, cuando hay dos N- acetilglucosaminas unidas al dolicolPP, se les une una manosa, luego la siguiente manosiltransferasa reconoce ese glicano y le añade otra manosa....... y cuando tiene 5 manosas, la flipasa lo reconoce y le da la vuelta hacia el interior del retículo endoplasmático, otras manosiltransferasas van uniendo sus manosas cuando y donde les toca y luego las glucosas.....Cada enzima tiene su función específica, como una cadena de producción industrial, para producir un glicano correcto, siempre de igual forma.
El proceso es complejo, pero lógico...
No sé si te hemos aclarado un poco tu cuestión.
Un abrazo,
Dras. P. Briones y M.A. Vilaseca
Hospital Sant Joan de Déu
