Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Hola. Tengo un hijo de 4 años que fue diagnosticado con déficit de PDH en los primeros meses de vida...

Hola. Tengo un hijo de 4 años que fue diagnosticado con déficit de PDH en los primeros meses de vida. El embarazo transcurrió sin incidentes. Mi hijo nació con bajo peso al nacer 2.260 kg y con un muy bajo y difícil de controlar el azúcar en la sangre. Después de un mes se fue a casa y comenzó TIAMINA terapia. Caminó con uno años y tres meses, dijo las primeras palabras de un año. Caminó durante un tiempo de puntillas y notado una incoordinación motora leve. Durante los primeros 4 años de vida que no tenía la restricción de alimentos, incluyendo el consumo de alimentos ricos en hidratos de carbono. Siempre notado una pequeña diferencia en el nivel de desarrollo de nuestro hijo menor está progresando muy bien. Este mes comenzó con una dieta baja en hidratos de carbono. ¿Alguien podría decir cuáles son los beneficios de esta dieta?

Respuestas: 

Hola,Si os fijáis en la figura que se adjunta en el tríptico o en la información de la enfermedad, v...

Hola,
Si os fijáis en la figura que se adjunta en el tríptico o en la información de la enfermedad, verás que la glucosa da lugar a piruvato, que a su vez, gracias a la acción de la PDH pasa a acetil-CoA que entra en el ciclo de Krebs. Si la vía de entrada de esta glucosa (que proviene de los hidratos de carbono) al ciclo de Krebs está limitada por el déficit de PDH, es preferible que la ingesta de glucosa sea menor y se facilite la entrada al ciclo de Krebs por medio de acetil CoA que provenga de las grasas.
Aunque parece algo complejo así explicado, con la figura delante espero que se entienda mejor.
Recibe un cariñoso saludo,
Dra. M Serrano
CIBERER. Neuropediatría y Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.