Hola,Mi sobrina tiene tirosinemia tipo 1diagnosticada cuando tenía 2 meses, ahora tiene 7 años y a p...

Hola Rosa,
Lo cierto es que es difícil aconsejarte porque, de hecho, os encontráis en uno de los lugares de referencia nacional para enfermedades metabólicas, una de las unidades pioneras.
Valorar nosotros la alimentación es difícil, porque se necesita realizar una encuesta nutricional detallada, así como elaborar una dieta particular por la enfermedad pero también para las características de la paciente (peso, talla, actividad diaria...lo que determina un gasto energético basal).
Esto lo debe hacer un nutricionista que conozca a la niña.
Dentro de cada hospital suele haber diferentes especialistas que atienden cosas similares. Y hay veces que las personas congeniamos mejor o peor (a los médicos también nos pasa, claro). Nuestro consejo es que intentéis sinceraros y transmitir vuestra angustia a vuestro especialista y, en última instancia, si veis que esto no tiene los resultados que esperáis, solicitad que dentro de esta unidad alguien más os valore.
Como os decía es una unidad de referencia y, por esto, y por vuestra comodidad y la de tu sobrina, creo que es lo más recomendable.
Recibe un cordial saludo.
Dra. M Serrano
Neuropediatra. CIBERER. Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.