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Guía metabólica

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Recientemente he conocido un niño con otra enfermedad metabólica , también con afectación cerebelosa...

Enviado por SandraPP el 02/01/2013 - 22:41.

Recientemente he conocido un niño con otra enfermedad metabólica , también con afectación cerebelosa, en la que la dieta cetogénica le parece haber producido una mejoría en el tono muscular. Me gustaría preguntar si esta dieta rica en proteínas podría beneficiar a los pacientes cdg 1A en edad infantil.

Aprovecho para felicitar y agradecer al equipo de la Guía Metabólica por todo vuestro trabajo y dedicación durante 2012! Somos muchos los pacientes y familiares que nos beneficiamos de vuestra labor y además con respuestas tan fundadas y de lectura fácil! Nos evita un largo camino por especialistas sin interés en nuestros casos y por supuesto evita un fuerte desgaste económico e emocional de las familias. Espero que 2013 sea un año de gran avance en el estudio e investigación del cdg y que sigamos disfrutando de vuestro apoyo.

Respuestas: 

Hola Sandra, La dieta cetógena (DC) está indicada en pacientes con déficit de glut1, en déficit de p...

Enviado hace 11 años 4 meses por HSJD Natàlia Egea.

Hola Sandra,

La dieta cetógena (DC) está indicada en pacientes con déficit de glut1, en déficit de piruvato deshidrogenasa o en epilepsia refractaria al tratamiento farmacológico. El objetivo principal de la DC es la obtención de energía a través de los cuerpos cetónicos, mediante la oxidación de las grasas. Además de mejorar el control de las crisis y evitar el deterioro neurológico. Se caracteriza por contener un bajo aporte de HC, aproximadamente un 80% de grasas y una proporicón de proteínas adecuadas a la edad.
Este tipo de dieta no se indica en pacientes con CDG ya que científicamente no está demostrado de que en estos pacientes tenga algún tipo de beneficio.
Lo más recomendable, a nivel nutricional, en pacientes con CDG, es mantener una dieta variada y equilibrada rica en vitaminas y minerales, y sobretodo antioxidantes. Por otro lado, estos niños suelen tener bajo peso o retraso en el crecimiento, lo que denominamos fallo de medro, por lo que se recomienda una dieta hipercalórica.
Te sugiero que consultes estas pautas de alimentación específicas para CDG que tenemos publicadas en GM:
http://www.guiametabolica.org/consejo/pautas-de-nutricion-en-el-defecto-...
Espero haberte ayudado,
Recibe un cordial saludo,

D-N Natàlia Egea Castillo
Dietista-Nutricionista
Sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil
Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona

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