Aún cuando la función más conocida de la enzima MHBD implica al metabolismo de la isoleucina , el tratamiento con restricción proteica no parece frenar la progresión de la enfermedad . Como la proteína MHBD parece tener un papel esencial en la mitocondria y la disfunción de ésta puede causar un aumento de la producción de lactato , radicales libres y un estrés oxidativo, parece indicado el tratamiento con carnitina y antioxidantes ( coenzima Q10 y otros). Actualmente se está investigando en muchos centros de diversos...
