Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

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biosíntesis de glicoproteínas

Mi viaje al mundo de los esfingolípidos y las esfingolipidosis
01/05/2013
El análisis del depósito de lípidos en los cerebros post-mortem de pacientes con idiocia amaurótica dió lugar al reconocimiento de cinco enfermedades lisosomales de depósito de gangliósidos y a la identificación de sus bloqueos metabólicos hereditarios. La purificación de la esfingomielinasa ácida y la ceramidasa...
Modelos de ratón para los defectos congénitos de la glicosilación.
09/10/2011
La biosíntesis de glicoproteínas describe el proceso de unión co-y post-traduccional de cadenas de azúcares a las proteínas, un proceso que se ha encontrado en casi todos los organismos conocidos. Las deficiencias humanas provocadas por mutaciones en la vía de glicosilación de las glicoproteínas dan lugar a trastornos congénitos de la...