Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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cofactor molibdeno

  • La sulfito oxidasa transforma los sulfitos en sulfatos con la colaboración de una molibdopterina, el cofactor molibdeno ( MoCo ). Este cofactor es también indispensable para la función de otras dos enzimas , la xantina oxidasa y la aldehido oxidasa . Cuando existe un defecto del cofactor MoCo se produce una deficiencia de las tres enzimas, con las consecuencias clínicas y bioquímicas de todas ellas. ¿Qué significa un error metabólico de la sulfito oxidasa? Cuando existe una alteración (error) en el metabolismo (conjunto de...
  • La deficiencia de sulfito oxidasa es un error congénito del metabolismo de los aminoácidos azufrados que causa una acumulación de sulfito en líquidos biológicos y tejidos. Puede originarse por deficiencia de la enzima sulfito oxidasa o por defecto de síntesis del cofactor de esta reacción enzimática, el cofactor molibdeno ( MoCo ) . En ambos casos se produce una enfermedad neurológica grave...
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