Son enfermedades hereditarias del metabolismo de las glicoproteínas , debidas a un defecto en la glicosilación de las mismas. ¿Qué son las glicoproteínas? Las proteínas están formadas por cadenas muy largas de aminoácidos, que adquieren una forma determinada en el espacio, lo cual facilita su función. Un gran número de proteínas, las glicoproteínas , contienen además unas cadenas de azúcares ligadas a ellas, los glicanos , que aumentan su estabilidad, determinan su forma en el...
