Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Traducir

sulfátidos

  • La mielina es una capa grasa que recubre las fibras nerviosas (axones) . Su misión es aislar y proteger a los axones para que conduzcan los impulsos nerviosos más rápida y eficazmente. Los axones recubiertos de mielina tienen un aspecto blanquecino, por lo que se conocen en el cerebro como sustancia blanca . La acumulación de sulfátidos produce un daño estructural en la mielina que conduce finalmente a la degradación y posterior destrucción de la misma, que se denomina leucodistrofia (destrucción de la sustancia blanca)...
  • La leucodistrofia metacromática es una enfermedad metabólica de herencia autosómica recesiva, debida a la deficiencia de la enzima arilsulfatasa A . Corresponde a un grupo de errores congénitos del metabolismo que afectan al lisosoma , y su defecto causa una acumulación de sulfátidos que lesiona especialmente el sistema nervioso . ¿Qué es el lisosoma? El lisosoma es una organela celular que contiene enzimas capaces de lisar (hidrolizar o romper) grandes moléculas. ¿Qué es la arilsulfatasa A? Es una enzima lisosomal...
Suscribirse a sulfátidos