Esta publicación describe la metodología utilizada en el desarrollo de la guía clínica nutricional para la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD): la formulación de cinco preguntas de investigación; revisión, evaluación crítica y abstracción de estudios revisados por pares y literatura práctica inédita; aportes de expertos a través de encuestas Delphi y un proceso de grupo nominal.