Protocolo para el manejo de la mucopolisacaridosis VI.

La MPS VI (síndrome de Maroteaux-Lamy) es una enfermedad de depósito lisosomal caracterizada por manifestaciones clínicas sistémicas y significativas alteraciones funcionales. El diagnóstico y el manejo constituyen un desafío, por la considerable variabilidad de la presentación clínica y el grado de progresión. El manejo óptimo debe basarse en la evidencia de ensayos controlados, randomizados, metaanálisis, revisiones sistemáticas y la opinión de los expertos.

Con este objetivo, se han diseñado protocolos de manejo para MPS VI por un grupo internacional de expertos. El protocolo ofrece una lista detallada de manifestaciones sistémicas de la enfermedad, recomendaciones para la evaluación periódica y una visión general de las opciones de tratamiento.