Evaluación de las concentraciones de amonio y glutamina plasmáticos en trastornos del ciclo de la urea.
Objetivos: Analizar la asociación entre el amonio y la glutamina usados para el control
Diseño y métodos: Análisis de datos apareados de aminoácidos y amonio plasmáticos de 26 pacientes con UCD (n=921).
Resultados: Se observa un aumento consistente de los valores de glutamina plasmáticos en los pacientes con UCD, a pesar de las concentraciones normales de amonio, especialmente en los defectos mitocondriales de UCD.
Conclusiones: Se necesitarían más esfuerzos terapéuticos para controlar el aumento de los valores de glutamina, considerando su potencial efecto neurotóxico.
Assessment of plasma ammonia and glutamine concentrations in urea cycle disorders.
Serrano M, Ormazábal A, Vilaseca MA, Lambruschini N, Garcia-Romero R, Meavilla S, Perez-Dueñas B, Pineda M, Garcia-Cazorla A, Campistol J, Artuch R.
Neuropediatric Gastroenterology and Clinical Biochemistry Departments, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Spain. mserrano@hsjdbcn.org
Clin Biochem 2011;44(8-9):742-4.
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