Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Buenos Dias,Soy mamá de Pedro, que a las pocas horas de nacer fue diagnosticado con Deficit de OTC, ...

Buenos Dias,
Soy mamá de Pedro, que a las pocas horas de nacer fue diagnosticado con Deficit de OTC, a los 6 meses y despues de haber empezado a tener hiperamonemias frecuentes, pudimos trasplantarlo de hígado, el post-operatorio fue un camino intenso y dificil, pero ahora estamos en casa, con controles médicos cada vez menos frecuentes.

A porposito del articulo "Trasplante de hígado en errores congénitos del metabolismo", publicado en boletin de Guía Metabolica de
septiembre, queria preguntar:

Es necesario suplementar con arginina despues del trasplante?
Cual es la razón si ahora su amonemia es normal?
En que dosis? por cuanto tiempo?
Que podria pasar si no lo suplementamos? (desde noviembre de 2013, no ha sido suplementado).

De antemano agradezco profundamente sus respuestas y orientación

Respuestas: 

Hola Nancy,En la literatura que se ha consultado para realizar este artículo, destacamos una frase q...

Hola Nancy,
En la literatura que se ha consultado para realizar este artículo, destacamos una frase que nos puede ayudar a comprender por qué hay que seguir suplementando con arginina. La frase dice así: el trasplante hepático básicamente tiene un efecto detoxificante del amonio, pero no afecta otros aspectos neurometabólicos, de forma que es necesaria la suplementación con metabolitos intermediarios del ciclo, como la arginina. Es decir, en los defectos proximales del ciclo, como es el defecto de OTC, puede hacer falta suplementar con metabolitos intermediarios del ciclo, ya que no sólo hay una alteración del metabolismo del amonio, si no también de estos metabolitos intermedios.
La dosis con la que suplementar debe ser determinada por vuestro especialista a la luz de las analíticas del paciente, de su edad y peso...
Vuestro especialista es el/la que conoce los detalles de las analíticas posteriores al trasplante así que os animamos a qué lo consultéis con él/ella
Recibid un cariñoso saludo,
Dra. M Serrano
CIBERER. Neuropediatría y Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.