Hola a mi hijo le diagnosticaron la aciduria metilmalónica cuando tenia 15 días de vida hoy tiene 2 ...

La cantidad de proteínas depende de los requerimeintos según la edad y sexo, además de la tolerancia individual de cada paciente, que está muy relacionada con la gravedad de las mutaciones. Depende también del estado clínico.
En cuanto a los aminoácidos, sólo se debe suplementar con isoleucina, el resto de aminoácidos se aportaran a través de las proteínas naturales de la dieta (que va a depender siempre de la tolerancia individual).

¿Hay diferencia entre L-carnitina y carnitina? La L-carnitina es la sustancia pura (L viene de levo-carnitina, que es un estereo-isómero), que es la fisiológica y la que se usa para el tratamiento de las enfermedades metabólicas y de otras enfermedades (cardíacas, por ejemplo). Si se habla de carnitina, se refiere a la L-carnitina, ya que la forma D-carnitina, que también existe, no es biológicamente activa.

La composición de la leche de coco es diferente a la de la leche de vaca, ya que es un producto de origen vegetal, por tanto no tiene las mismas propiedades nutricionales. Pero puedes utilizar a modo de bebida baja en proteínas ya que tiene menos de 0.5g de proteínas en 100 ml.

El arroz bajo en proteínas, al igual que otros cereales, son productos dietéticos de bajo contenido en proteínas, preparados especialmente para pacientes con errores innatos del metabolismo de los aminoácidos. Están realizados de manera tal que el producto final, en su composición, debe ofrecer un contenido muy bajo de proteínas por cada 100g de producto especial.

Puedes encontrar arroz bajo en proteínas en tiendas de dietética o en grandes superficies. Marcas comerciales: Harifen-Sanavi, Arroz Aproten o arroz bajo en proteínas de Loprofin de SHS, este último de venta en farmacias.

Natàlia Egea
Dietista-Nutricionista
Hospital Sant Joan de Déu