Hospital Sant Joan de Déu Barcelona

Guía metabólica

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Muy buenas.Ya hemos puesto algún comentario por aquí así que resumo la situación. Nuestra hija tiene...

Muy buenas.
Ya hemos puesto algún comentario por aquí así que resumo la situación. Nuestra hija tiene AG1, diagnosticada en el cribado neonatal y tratada desde los 15 días más o menos. Ahora tiene casi seis meses y todo bien.
Como es normal ya come fruta, verduras y cereales (ya mismo meteremos algo de carne), por lo que hemos comenzado con el tema del cálculo de la lisina que consume al día. Aquí va mi pregunta. Para consultar la cantidad de lisina de los alimentos utilizamos la página de odimet. También tenemos unas tablas que nos facilitó el dietista del hospital. En ocasiones los valores de una u otra fuente no coinciden... ¿qué hacemos?, ¿nos fiamos de odimet sólo?, ¿hacemos la media?...

Por otro lado, aunque no hemos leído nada al respecto, nos han comentado que existe alguna posibilidad de que a la AG1 se asocien dificultades a nivel cognitivo, ¿qué tiene esto de cierto?

Por último, por la información que ofrecéis en esta web, no tenemos muy claro si a partir de los seis años estos niños tienen que continuar o no con la dieta restringida en proteínas. En el hospital nos dicen que la dieta, aunque podrá ser más relajada, se basará principalmente en alimentos con bajo o medio valor biológico.

Un saludo y gracias.

Respuestas: 

Hola Ilva,Hay diferentes tablas de composición de alimentos, lo mejor es que consultes las que sean ...

Hola Ilva,
Hay diferentes tablas de composición de alimentos, lo mejor es que consultes las que sean de vuestro país, ya que hay alimentos que pueden variar su composición nutricional según donde estén cultivados, criados etc. El programa Odimet es específico para errores innatos del metabolismo, por lo que es una buena fuente de información nutricional sobre diferentes alimentos y fórmulas especiales. Es posible que haya alimentos dónde no especifique el contenido de lisina, en ese caso podrías consultar otras tablas de composición.
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En el caso de la aciduria glutárica, con la dieta y el seguimiento estricto podemos limitar que se produzca una descompensación y una crisis con graves secuelas neurológicas posteriores. Pero parece que, desde el punto de vista neurológico, podría haber cierta toxicidad por el déficit de esta enzima incluso sin descompensaciones, efecto tóxico que ya se puede producir incluso en la vida intrauterina. Os dejamos un enlace donde se amplía algo esta información:
http://www.guiametabolica.org/sites/default/files/20101120_resumen_reuni...
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Finalmente, respecto a la pregunta de la dieta a edades más avanzadas,la dieta controlada en proteínas, según la bibliografia, debería ser estricta hasta los 6-7 años de edad. Se refiere que a partir de esta edad, se podría valorar mantener una dieta menos estricta. Esta decisión la debe de tomar el médico que lleva al paciente, ya que es el que conoce la historia clínica y evolución del niño.

Recibid un cariñoso saludo,
N Egea y M Serrano
Unidad de Enfermedades Metabólicas
Hospital Sant Joan de Déu.